Lupus Eritematoso Sistémico

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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumatológica (enfermedad que afecta a la piel y al tejido conectivo), considerada el paradigma de las enfermedades autoinmunes.

Al ser una enfermedad autoinmune el rasgo más característico es la presencia de autoanticuerpos. Es decir, anticuerpos fabricados por el sistema inmune del propio individuo que “atacan” a las células del propio organismo.

En el caso del lupus el resultado final de la acción de estos autoanticuerpos es la aparición de lesiones en numerosos órganos y tejidos. Esta es la razón por la que se considera una “enfermedad sistémcia” o “no órganoespecífica“.

Se trata de una enfermedad crónica que cursa con periodos de remisión y de exacerbación de los síntomas.

Prevalencia

El lupus eritematoso sistémico afecta más al sexo femenino (10 :1) y a la raza negra (3:1). Así mismo, el riesgo es mayor en familiares directos de personas enfermas que en el resto de la población.

Hasta en un 65% de los casos la enfermedad debuta entre los 20 y los 40 años.

Etiología

La causa exacta de la enfermedad se desconoce aunque sí parece innegable que la etiología sea multifactorial.

Una serie de factores genéticos, hormonales y ambientales actuarían sobre un sistema inmune genéticamente predispuesto, lo que en última instancia daría lugar a las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad.

¿Qué quiere decir que el sistema inmune esté “genéticamente predispuesto”?

El sistema inmune de una persona no desencadena una respuesta anómala porque sí, si no que es necesario que exista una predisposición a ello.

Esta predisposición se debe a la existencia de genes de susceptibilidad (genes relacionados de manera indirecta con la enfermedad que hacen que quien los posee tenga más probabilidades de padecer la enfermedad)  y a la ausencia de una serie de genes protectores.

Test enfermedad auto inmune

La suma de estos dos factores tiene como resultado que se modifique la respuesta inmune frente a factores externos e internos. Cuando esta respuesta es excesiva o se prolonga demasiado en el tiempo aparece la autoinmunidad.

Factores condicionantes

Factores genéticos

El lupus eritematoso sistémico tiene una importante asociación con el HLA – DR3 y el HLA – DR2 y con algunos genes que codifican componentes del sistema del complemento (relación con déficit de C2 y C4).

Los HLA (antígenos leucocitarios humanos en inglés) son moléculas presentes en todas las células del organismo de las personas, que permiten al sistema inmune diferenciar lo que es propio (para no atacarlo) de lo ajeno (para atacarlo).

El sistema del complemento está formado por una serie de moléculas cuyo objetivo es eliminar cualquier elemento no reconocido como propio.

Factores hormonales

La mayor prevalencia del lupus eritematoso sistémico en mujeres en edad fértil que en varones ha llevado a proponer que exista una relación entre las hormonas sexuales y la enfermedad.

Por tanto, las hormonas propias (estrógenos, progesterona, prolactina, testosterona …) y las exógenas (tratamientos de sustitución o anticonceptivos) parecen jugar un papel importante en la enfermedad, si bien no existe aún consenso acerca de la importancia de su influencia.

 Factores ambientales:

Algunos factores ambientales parecen poder desencadenar o intensificar el lupus eritematoso sistémico.

  • Radiación ultravioleta, relacionada con la fotosensibilidad (respuesta exagerada a la luz solar) propia del cuadro y la aparición de nuevos brotes tras la exposición porlongada al sol.
  • Infecciones por algunos virus, como el virus de Epstein – Barr o algunos retrovirus.
  • Inducido por fármacos, en el cual el cuadro clínico podría deberse a a la actuación de ciertos fármacos sobre el sistema inmune, como ocurre con la procainamida (antiarrítmico) o la hidralazina (antihipertensivo).

Patogenia

El resultado final es la formación de inmunocomplejos y su depósito en los diferentes tejidos. (Se denomina inmunocomplejo al resultado de la unión antígeno – anticuerpo).

Lesión cutánea provocada por lupusLesión cutánea provocada por lupus

Este depósito es uno de los principales mecanismos por los que se produce la lesión tisular, junto con procesos de inflamación y apoptosis (muerte celular) resultado de la respuesta inmune anómala.

Patogenia del lupus eritematoso sistémicoPatogenia del lupus eritematoso sistémicoClínica

Síntomas generales ( 95% ): fatiga, falta de apetito, pérdida de peso, malestar general. El dolor en las articulaciones es casi constante.

Manifestaciones músculo – esqueléticas (95%): se trata fundamentalmente de dolores musculares y articulares. Son los síntomas más frecuentes.

Lesiones cutáneas (80% de los casos): más de la mitad de los pacientes con lupus presenta fotosensibilidad. La lesión cutánea puede presentarse de tres formas:

  1. Lupus cutáneo agudo (50%): aparece una de las lesiones más características de la enfermedad, un eritema facial (enrojecimiento de la piel de la cara) en forma de alas de mariposa. No deja cicatrices y su aparición se relaciona con el sol y con los nuevos brotes. En ocasiones puede acompañarse de un sarpullido enrojecido que afecta a otras zonas (cuello, hombros, brazos …).
  1. Lupus cutáneo subagudo (10%): aparecen lesiones ampollosas simétricas en  cuello y hombros con la exposición al sol. No deja cicatriz, aunque pueden quedar zonas en las que se altera la pigmentación de la piel.
  1. Lupus cutáneo crónico (30%).

Casi la mitad de los pacientes presentan lesiones en la mucosa oral y en fosas nasales en forma de aftas.

El dolor en las articulaciones es casi constante.

Alteraciones hematológicas (80%): lo más frecuente es la aparición de anemia crónica.

Manifestaciones neurológicas: como cefalea, depresión, ansiedad, convulsiones …

Afectación pulmonar y pleural: en la mitad de los pacientes. La más frecuente es la pleuritis y la más grave, la hemorragia alveolar masiva (afortunadamente esta última es muy rara).

Corazón con pericarditisCorazón con pericarditis

 Manifestaciones cardiacas: la más frecuente es la pericarditis.

Nefritis lúpica. Afecta a la mitad de los pacientes y es un signo de mal pronóstico.

Pueden aparecer muchas otras manifestaciones en función del órgano afectado, tales como abortos, queratoconjuntivitis …

Diagnóstico del lupus

La alteración más característica del lupus es la aparición de autoanticuerpos ANA (autoanticuerpos anti nucleares) presentes en el 80 -90 % de los pacientes.

  • Los ANA no son específicos del lupus, ya que también aparecen en otras enfermedades autoinmunes.
  • Los ANA pueden no estar presentes aunque el paciente tenga lupus. Los pacientes ANA negativo (10 – 20%) tienen mayor clínica y pueden presentar fenómeno de Raynaud.
  • Dentro de los ANA, los más específicos para el lupus son los llamados Anti DNA DS.

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